UPDATE 04.08.2023

Liebe Spenderinnen und Spender, als erstes wieder ein herzliches DANKESCHÖN an EUCH für die vielen Spenden. 

Heute schreibe ich aus einem ganz besonderen Grund bzw einem Großen Herzenswunsch. 

Mathilda ist bald 14 Monate alt und die Wunden und Auswirkungen der Krankheit werden jeden Tag mehr und schränken Mathilda immer stärker ein. Die kleine Mathilda liebt Tiere, die Natur und die Abwechslung vom Alltag. Da wir als Familie aber nur einen kleinen VW Polo besitzen ist ein Ausflug, aber auch mal ein Kurzurlaub oder gar Fahrten ins Palliativzentrum, zu Ärzten oder in eine Reha fast nicht mehr möglich. Der Polo bietet uns kaum Stauraum für Gepäck, Medikamente(von denen wir sehr viel haben) die Verbandsliege, Spielsachen oder einfach ein wenig Bewegungsfreiheit für Mathilda. Somit sind solche Fahrten kaum zu bewerkstelligen bzw gar nicht erst möglich. Gerne würden wir der Mathilda mal einen Ausflug in den Zoo oder evtl an einen See, vielleicht sogar mal ans Meer ermöglichen, damit sie den Alltag und die Wunden für einen Moment hinter sich lassen kann. Dies alles ist mit unserem derzeitigen Auto aber absolut nicht machbar. Auch eine Reha in der Spezialklinik für EB Kinder auf Sylt, welche EB Spezialisten in Salzburg empfehlen würden, ist mit dem kleinen VW absolut nicht umsetzbar. 

Nach langem hin und her überlegen, wie wir unserer kleinen Mathilda ein wenig Lebensqualität und Abenteuer ermöglichen können, kamen wir auf den Gedanken uns einen Camper Van zu besorgen. Wie ihr euch alle vorstellen könnt, sind seit dem Thema COVID, die Preise für einen solchen Camper aber nahezu explodiert. Nach langer Recherche habe ich nun einen Händler gefunden der uns einen günstigen Campervan von Forster-Mobile ermöglichen könnte. Dieser  Händler war von unserem Schicksal sehr betroffen und hat uns ganz spontan ein tolles Angebot gemacht. Doch nicht nur das Angebot für den Camper ist sehr fair, sondern der Händler geht noch eins weiter und würde uns die überaus wichtige Dachklima Anlage im Wert von 2500 Euro und den Einbau SCHENKEN!!! Dennoch ist der Camper immer noch sehr teuer! Dieser Camper kostet 54000 Euro!!! Dennoch ist es für uns Eltern ein Herzenswunsch unserer kleinen Mathilda Ausflüge an den See, in die Natur zu Tieren, ans Meer aber auch stressfreie Fahrten zu Ärzten und Kliniken zu erfüllen. So ein Camper bietet viel Stauraum, eine Küche, ein Bad aber ich ein großzügiges Bett auf dem wir Mathilda sowohl Wickeln als auch medizinisch gut versorgen können. Auch Verbandwechsel wären kein Problem, da der Platz hierfür gegeben wäre. Momentan fahren wir die kleine Mathilda ins Palliativzentrum mit einem RTW und Notarzt Begleitung, da sie für die lange Fahrt, mit Fentanyl sediert werden muss. Dieses Martyrium und diesen ganzen Stress würden wir unserer kleinen Mathilda gerne ersparen. Mit diesem Camper Van würden wir unserem Schmetterling nicht nur viele schöne Momente, Freude und Abwechslung sondern auch viel mehr Ruhe und somit mehr Lebensqualität bieten können. 

Vielleicht schaffen wir es als Gemeinschaft, der kleinen Mathilda diesen Wunsch zu erfüllen!!! Es muss auch nicht der ganze Betrag von 54000 Euro erreicht werden, aber jeder Euro würde helfen unserem Ziel von mehr Lebensqualität, doch vor allem Lebensfreude für Mathilda, ein kleines Stück näher zu bringen. 

Bei Fragen oder Wünschen stehe ich Ihnen per Email danielk.84@gmx.de jederzeit gerne zur Verfügung. 

Lasst es uns gemeinsam versuchen, unserem Schmetterling Mathilda ein wenig Auszeit mit einem Camper Van zu ermöglichen! 

Als Highlight und bei erreichen dieses Ziels würde ich gerne alle Spenderinnen und Spender, die ihren Namen dazu schreiben, auf den Bus schreiben, sodass Sie alle immer dabei sind und Mathilda weiß wie viele Menschen hinter Ihr stehen und ihr diesen Wunsch erfüllt haben! 

54000 Euro sind viel Geld, doch ein Urlaub, eine ruhige Fahrt in eine Reha oder einfach nur eine  stressfreie Fahrt in den Zoo oder ins Grüne,

für Mathilda UNBEZAHLBAR!!!! 

Von Herzen DANKE sagt euer  Schmetterling Mathilda 💛🦋💛

UPDATE 07.08.2023

Liebe Spenderinnen und Spender, 

Leider geht es unserer kleinen Tochter Mathilda zunehmend dramatisch schlechter. Aufgrund ihrer Grunderkrankung der voll generalisierten Form der Epidermolysis Bullosa distrophie, ist der Verfall und die daraus resultierenden grausamen Schmerzen von Mathilda kaum noch einzudämmen. Mathilda hat die voll generalisierte Form was bedeutet dass auch die Schleimhäute im Mund sowie Rachenraum aber auch der Speiseröhre und des Magens schwer betroffen sind. Mathilda erleidet bei der Nahrungsaufnahme durch geringste mechanische Belastungen wie saugen oder schlucken, massive Verletzungen die durch das bilden von Blutblasen hervorgerufen werden. Die Blutblasen platzen auf und hinterlassen wiederum tiefe offene blutende Wunden sodass Mathilda beim Trinken (10 bis 20ml Weise) mehrfach Blut erbricht und durch die entstanden Schmerzen, das Weitertrinken verständlicher Weise verweigert und grausam leidet. 

Das Legen einer sogenannten PEG Sonde durch die Grunderkrankung bedingt, mit sehr hohen lebensbedrohlichen Risiken, wie der Eingriff unter Narkose (durch Gabe von Narkosemittel, aber vor allem dem einführen des Beatmungsschlauchs in die Luftröhre - Reibung und Bildung von Blasen die zum Ersticken führen können) selbst, aber auch die erschwerte Wundheilung und wieder erneuter Verletzungen der Haut, aber auch das unmögliche Fixieren der PEG Sonde am Körper von außen und das enorm hohe Risiko einer Sepsis (lebensbedrohliche Blutvergiftung) durch erneute Blasen und Wundbildung durch reiben der Verbände einhergehen, ist dies für uns keine Option und das Risiko unsere Tochter dadurch erst recht zu verlieren viel zu hoch. Mathilda die bereits Finger und Fußnägel verliert deren Blasen und offenen, blutigen Wunden an Ohren, im Gesicht an den Händen und Füßen sowie die Verwachsungen der Hände und des Mundes drastisch zunehmen, erleidet jeden Tag mehr und mehr qualvolle und kaum auszuhaltende Schmerzen. Daher sind wir auch mittlerweile an das Kinderpalliativzentrum München angebunden und waren dort auch schon Stationär zur Schmerztherapie und Schmerzmitteleinstellung, da es für Mathilda sonst kaum zu ertragen wäre. Da die Nahrungsaufnahme und die damit verbundenen grausamen Schmerzen, meine Tochter ständig Hungern lassen, ist an Schlaf (maximal 30 Minuten am Stück), spielen oder eine halbwegs normale Teilhabe am Leben, kaum zu denken. 

Die Mama Carolin bewacht Mathilda 24 Stunden jede Sekunde, damit sie sich im Schlaf, beim Spielen aber auch bei jeder noch so kleinen Bewegung nicht selbst verletzt und so die Schmerzen noch größer werden. Dieser Zustand und dieser Teufelskreislauf ist auch für uns Eltern aber besonders für die Mama Carolin nicht nur körperlich und emotional sehr belastend, sondern schlichtweg kaum zu ertragen. Da wir täglich die Schmerzen unserer Tochter sehen, aus Angst davor unsere Tochter zu verlieren, selbst kaum noch schlafen und uns die finanziellen Existenzängste immer mehr bedrücken, ist es auch für uns als Eltern ein unbeschreibliches Martyrium. 

Aber wir geben NICHT auf!!! Niemals würden wir uns oder unsere kleine Mathilda aufgeben! Wir werden uns auch gegen alle Ämter und Behörden solange auflehnen, bis diese uns und dieser Krankheit endlich Gehör schenken! Wir werden uns nicht beugen!!! 

Der ständige Teufelskreislauf aus Schmerzen, Hunger, Juckreiz und Schlafmangel stellt aber besonders für Mathilda ein unfassbar vernichtendes und sehr schmerzhaftes "Leben" dar. 

Hinzu kommen jetzt auch noch die finanziellen Existenzängste. Da Carolin, seit dem 1. Lebensjahr von Mathilda, auch noch unendgeldlich beurlaubt ist, leben wir nun von insgesamt 902 Euro Bürgergeld. Da Mathilda bereits Pflegestufe 4 und ab dem 18. Lebensmonat Pflegestufe 5 bekommt, ist eine 24 Stunden Pflege und Bewachung durch uns Eltern zwingend erforderlich ist, was aber wiederum bedeutet, dass keiner von uns beiden überhaupt einer Beschäftigung nachgehen könnte. Hinzu kommt, dass es keinerlei speziell und individuell geschulte Pflegekräfte für EB gibt, die uns 24 Stunden bei der Pflege unterstützen könnten. Es gibt ohnehin nur eine Hand voll, geschultes medizinisches Personal, wie etwa das EB Haus in Salzburg die sich mit EB, also der Schmetterlingskrankheit, auskennen und wissen was dies bedeutet bzw wie individuell und aufwändig, aber vor allem schwierig die Pflege eines Betroffenen ist. Somit ist also auch eine Unterstützung durch spezielle Intensivpfleger oder anderes Pflegepersonal einfach nicht umsetzbar. 

Da die kleine Mathilda aber über die Mama, die Lebenszeit verbeamtet ist, mit 20% Anteil Krankenkasse und 80% Beihilfe (Freistaat Bayern) privat versichert ist, müssen wir alle Medikamente sowie Arztrechnungen und Behandlungen im Voraus bezahlen. Dies bedeutet wir müssen teils tausende von Euro vorstrecken, diese bezahlten Rechnungen dann bei der Krankenkasse und der Beihilfe einreichen und bangen, dass diese uns das Geld so schnell wie möglich und komplett zurück erstatten. Was aber leider oft eben nicht der Fall ist. Das Problem dabei ist, dass wir tausende von Euro (letzten Monat 14000 Euro) mit insgesamt 902 Euro Bürgergeld und 726 Pflgegeld einfach nicht vorstrecken können!!! 

Wie soll das mit 902 Euro Bürgergeld und 726 Euro Pflgegeld auch möglich sein???? 

Zudem werden uns wichtige Hilfsmittel wie Liegen, spezielle Matratzen, Desinfektionstücher, Desinfektionsmittel, sterile Handschuhe, Nadeln zum Öffnen der Blasen, spezielle Creams, aber auch die speziellen Wolle/Seiden Bodies (30 bis 40 Euro pro Stück), aber auch spezielle Pflegeprodukte die Mathilda für eine adequate und medizinisch saubere Versorgung braucht, von der Beihilfe überhaupt Nicht bezahlt!!! 

Auch spezielle Sauger die Mathilda zur Ernährung braucht, sind klinische Einmalprodukte und werden nicht erstattet, da wir diese im privaten Gebrauch nicht einmal haben dürften. Somit haben jedes Monat Ausgaben, die von uns als Eltern, schlichtweg nicht aufzubringen aber lebensnotwendig für unser so schwer krankes Kind sind. 

Auch der Umstieg bzw Ausstieg aus der Privaten Krankenversicherung hin zu einer gesetzlichen Krankenversicherung wurde uns seitens der Beihilfe und Krankenkasse versagt! 

Von diesem Bürgergekd müssen wir jetzt aber auch noch Lebensmittel, Strom und all die Dinge die zum täglichen Leben wie z.B Reinigungsmittel, Pflegeprodukte, Benzin, Internet, Telefon, Waschmittel uvm, gebraucht werden auch noch bezahlen... Wie soll das alles möglich sein??? 

Aber nicht nur wir als Familie, sondern alle Schmetterlinge weltweit brauchen dringend Ihre Hilfe! Deshalb bitte ich Sie auch die DEBRA Austria und speziell das EB Haus in Salzburg und deren Forschung zu unterstützen. Nur diese Spezialisten und die Forschung kann allen Schmetterlingen und deren Angehörigen weltweit Unterstützung bieten und dieses unbeschreibliche Martyrium voller Schmerz lindern und vielleicht eines Tages diese Krankheit heilen. Darum bitten wir Sie alle um Mithilfe! Bitte informieren Sie sich auch über die DEBRA im allgemeinen, diese so seltene Krankheit EB und lassen Sie uns gemeinsam Aufklärung, Sensibilisierung und Öffentlichkeitsarbeit für diese grausame und seltene Krankheit schaffen. Denn nur so ist Integration und Inklusion aller Schmetterlinge und deren Teilhabe, an einem ohnehin schon sehr grausamen und schmerzhaften Leben überhaupt möglich!!! 

Von Herzen danken Ihnen die Mama Carolin, ich als Papa aber vor allem unser kleiner Schmetterling Mathilda 💛🦋💛

UPDATE 23.01.2023

Letzte Woche war es soweit. Mathilda konnte ihren ersten Scheck ins EB-Haus nach Salzburg  bringen. Die 10.000 Euro gehen zugunsten Debra Austria - Schmetterlingskinder

(BILD in der Bildergalerie!!!) 

Es ist von Schmetterling Mathilda  für Alle Schmetterlinge und soll diese sowie die Forschung unterstützten!

Von Herzen DANKE an das EB-Haus Salzburg für eure unbeschreibliche Unterstützung und Hilfe!

Auf dem Foto von links beginnend: Frau Mag. Elisabeth Rettenbacher, Carolin Ortmaier(Mutter von Mathilda), Mathilda Kenst, Daniel Kenst(Vater) sowie EB-Akademie und DGKS Maria Maier-Krammer, EB-Ambulanz.

Foto: EB-Haus / Dr. Rudolf Hametner

DANKE AN ALLE SPENDER die dies überhaupt erst möglich gemacht haben❤️🦋❤️

Hallo liebe Spender,

vorab ein Paar Informationen und Aktionen von Mathilda:

https://www.rtl.de/cms/baby-mit-seltener-schmetterlingskrankheit-eltern-duerfen-kleine-mathilda-nicht-umarmen-5021552.html

 

 

ICH BIN EIN SCHMETTERLING 🦋🦋🦋

Ich habe die vernichtende Diagnose Epidermolysis Bullosa distrophica! Heißt ich werde nicht älter als 30Jahre. Auch meine Hände und Füße wachsen zusammen, meine Speiseröhre und mein Mund ist stets voller Blutblasen und durch die nicht verheilenden offenen Wunden habe ich ein sehr hohes Krebsrisiko.

Mein Name ist Mathilda Kenst, ich wurde am 07.07.2022 um 2.22uhr in Landshut geboren. Die Geburt war ein Traum und meine Mama hatte es gar nicht schwer bei der Geburt. Auch unser erster gemeinsamer Tag mit Mama und Papa, im Bett kuscheln, war sehr schön. Dieses Glück war von sehr kurzer Dauer! Leider entdeckte Mama und Papa am zweiten Tag Blasen auf meiner Haut und in meinem Mund. Ein Arzt kam zu mir und sah sich meine Blasen genauer an. Diese waren erst in meinem Mund und eine kleine an meinem Finger. Am nächsten Tag hatte ich auch eine Blase auf meinem Rücken und an meinen beiden Händen und Füßen. Leider waren diese Blasen so groß, dass sich meine kompletten Hände und Füße schälten. Dies machte meine Mama und meinen Papa sehr traurig, da ich große Schmerzen hatte.

Einen Tag darauf, also an meinem 3. Lebenstag, bekam ich meine erste Operation. Eine Hautbiopsie. 

Leider stellten die Ärzte dann eine sehr seltene und schwere Krankheit (Gen-Defekt) fest. Ich habe Epidermolysis bullosa. Ich bin also ein Schmetterlingskind 🦋. Meine Haut ist so verletzlich wie die Flügel eines Schmetterlings. Meine Eltern gehen mit mir zu Spezialisten und sogar nach Salzburg, damit es mir bald besser geht! Leider ist die Behandlung und vor allem die Wundversorgung sehr schmerzhaft für mich und vor allem sehr teuer für meine Eltern. 

Unten habe ich ein paar der harmloseren Bilder meiner Verletzungen/Blasen für euch dokumentiert. Leider sind meine Verletzungen und offenen Wunden an Beinen und Händen sowie im Mund wesentlich schlimmer! Wer genaueres über meine Krankheit und mich als Schmetterling🦋 erfahren möchte oder wenn sich andere Mamas und Papas mit uns austauschen möchten, ist das unter der Email danielk.84@gmx.de jederzeit möglich! 

Vielleicht hat jemand 🦋Schmetterlinge🦋 besonders gern und spendet eine kleine Summe für mich, damit ich ein besonders schöner und vor allem ein gesunder und unbeschwerter Schmetterling werden kann.

Doch vor allem geht es mir darum diese Krankheit bekannt zu machen. Denn diese Krankheit ist sehr sehr schmerzhaft und ich möchte nicht, dass auch andere Kinder so leiden müssen wie ich!!! Leider ist diese Krankheit noch nicht heilbar, doch ich wünsche mir von Herzen, dass die Forschung, vor allem das EB-Haus Salzburg sowie die Debra-Austria und Debra-Deutschland weiter unterstützt werden! Ohne diese Spezialisten hätten meine Eltern und ich keine Chance!

Von ganzem Herzen DANKE sagen Mama, Papa und Schmetterling Mathilda🦋

Update: 16.11.2022 

Hallo meine Lieben Spender,

Meine Eltern waren gestern mit mir in Salzburg. Leider wurde nun Epidermolysis bullosa distrophica festgestellt. Also mit die schlimmste Form der Schmetterlingskrankheit. Verwachsungen der Hände und Beine sowie der Speiseröhre sind also die Folge. Durch die ständig offenen Wunden wird leider auch oft Hautkrebs diagnostiziert. Leider werden Schmetterlinge mit EBD nicht älter als 30 bis 40 Jahre. Meine Zeit auf der schönen Erde ist also nicht nur von qualvollen Schmerzen bestimmt, sondern auch begrenzt. 

Bitte spendet für die DEBRA AUSTRIA, das EB-Haus in Salzburg, aber auch an Fachkliniken wie Hannover und Freiburg oder die DEBRA Deutschland. Macht bitte diese Krankheit bekannt, damit Kinder wie ich nicht so früh und qualvoll sterben müssen. Von den Gefühlen und Ängsten der Schmetterlingseltern abgesegen die ihre Kinder bis zum Tod beleiten und pflegen.  

Ich selbst bin sehr lustig drauf und lache quatsche mit Mama und Papa viel, dennoch bin ich auch sehr traurig, weil uns Schmetterlingen noch NIEMAND helfen kann. Also bitte unterstützt die Forschung und die Einrichtungen, die für uns Schmetterlinge überlebenswichtig sind!!! 

Von Herzen Danke 

Euer Schmetterling Mathilda 💛 🦋 💛

Mittlerweile ist unsere kleine Mathilda 12 Monate alt. Leider geht es ihr schlechter als je zuvor. 

Das Trinken, schlafen und sogar spielen ist kaum möglich. Aufgrund ihrer Erkrankung und vor allem der starken Ausprägung krabbelt und läuft Mathilda nicht. Sie macht auch erst garkeine Versuche da sie es wohl merkt dass sie sich damit nur selbst verletzt und nimmt sozusagen eine Schonhaltung ein. 

Sie spielt sehr gerne, doch auch hier müssen wir als Eltern stets abwägen mit was sie spielt oder wie sie spielt damit sie sich nicht selbst verletzt. Mittlerweile verliert Mathilda Ihre Fingernägel sowie Fußnägel womit sich der Körper auf das verwachsen der Hände und Füße einstellt. Auch die Problematik der Blasenbildung im Mund sowie der Speiseröhre nimmt immer dramatische Auswirkungen an. Mathilda bricht sehr häufig Blut was dann ein Trinken fast unmöglich macht. Auch der Juckreiz den diese verheerende Krankheit zur Nebenwirkung hat verschlimmert sich von Tag zu Tag sodass Mathilda kaum in den Schlaf findet und wenn dann auch nicht länger als 1 bis 2 Stunden am Stück schlafen lässt. Dieser Teufelskreis von Hunger, Schmerzen, Juckreiz und Müdigkeit lässt ein halbwegs normales Entwickeln und Aufwachsen nicht zu. Da unser Kind von Geburt an leider privat Krankenversichert ist (wir wussten ja nicht dass uns ein solches Schicksal erwartet) müssen wir als Eltern auch bei jeglichen Arztbesuchen oder Behandlungen in Vorkasse gehen. Was bedeutet dass wir monatlich teils tausende Euro vorab bezahlen müssen und wir nie genau wissen wieviel davon uns von der Beihilfe dann zurück erstattet wird. Diese Vorauszahlungen sind mit Bürgergeld aber absolut nicht stemmbar was wiederum bedeutet dass wir erstmal auf Hilfe angewiesen sind. 

Bei weiteren Fragen stehen wir als Eltern unter der Telefonnummer 01714850023 oder per Email danielk.84@gmx.de gerne zur Verfügung. 

Da wir als Familie stets die Hälfte der Hier generierten Spenden an die Debra Austria für bedürftige Schmetterlinge, deren Familien aber auch die Forschung weitergeben Helfen Sie also mit Ihrer Spende nicht nur uns als Familie und er Kleinen Mathilda sondern allen Schmetterlingen die an die Debra Austria angeschlossen sind. Im Namen aller Schmetterlinge Weltweit sagen wir von Herzen DANKE!!!